Bile duct injury repair in a patient with situs inversus totalis / Tratamento de lesão de via biliar em paciente com situs inversus totalis

ABSTRACT BACKGROUND: Bile duct injury (BDI) causes significant sequelae for the patient in terms of morbidity, mortality, and long-term quality of life, and should be managed in centers with expertise. Anatomical variants may contribute to a higher risk of BDI during cholecystectomy. AIMS: To report a case of bile duct injury in a patient with situs inversus totalis. METHODS: A 42-year-old female patient with a previous history of situs inversus totalis and a BDI was initially operated on simultaneously to the lesion ten years ago by a non-specialized surgeon. She was referred to a specialized center due to recurrent episodes of cholangitis and a cholestatic laboratory pattern. Cholangioresonance revealed a severe anastomotic stricture. Due to her young age and recurrent cholangitis, she was submitted to a redo hepaticojejunostomy with the Hepp-Couinaud technique. To the best of our knowledge, this is the first report of BDI repair in a patient with situs inversus totalis. RESULTS: The previous hepaticojejunostomy was undone and remade with the Hepp-Couinaud technique high in the hilar plate with a wide opening in the hepatic confluence of the bile ducts towards the left hepatic duct. The previous Roux limb was maintained. Postoperative recovery was uneventful, the drain was removed on the seventh post-operative day, and the patient is now asymptomatic, with normal bilirubin and canalicular enzymes, and no further episodes of cholestasis or cholangitis. CONCLUSIONS: Anatomical variants may increase the difficulty of both cholecystectomy and BDI repair. BDI repair should be performed in a specialized center by formal hepato-pancreato-biliary surgeons to assure a safe perioperative management and a good long-term outcome.

RESUMO RACIONAL: As lesões de via biliar (LVB) impõem sequelas significativas ao paciente em termos de morbidade, mortalidade e qualidade de vida a longo prazo, devendo ser manejadas em centros especializados. Variantes anatômicas podem contribuir para um maior risco de LVB durante colecistectomia. OBJETIVOS: Relatar paciente com lesão de via biliar associado a situs inversus totalis. MÉTODOS: Paciente do sexo feminino, 42 anos, com histórico prévio de situs inversus totalis e LVB inicialmente reparada simultaneamente à lesão, há 10 anos, por um cirurgião não especializado. Ela foi encaminhada a um centro especializado devido a episódios recorrentes de colangite e um padrão laboratorial colestático. Colangiressonância revelou uma grave estenose anastomótica. Devido à sua idade jovem e colangites recorrentes, foi submetida a uma revisão cirúrgica da hepaticojejunostomia com técnica de Hepp-Couinaud. Até onde sabemos, este é o primeiro relato de reparo de LVB em um paciente com situs inversus totalis. RESULTADOS: A hepaticojejunostomia realizado prèviamente foi desfeita e refeita empregando a técnica de Hepp-Couinaud, alta na placa hilar, com uma ampla abertura na confluência dos ductos biliares em direção ao ducto hepático esquerdo. A alça de roux anterior foi mantida. A recuperação pós-operatória transcorreu sem intercorrências, o dreno foi removido no sétimo dia pós-operatório, e a paciente está agora assintomática, com bilirrubina e enzimas canalículares normais, e sem mais episódios de colestase ou colangite. CONCLUSÕES: Variantes anatômicas podem aumentar a dificuldade tanto da colecistectomia quanto do reparo de LVB, o qual deve ser realizado em um centro especializado por cirurgiões hepatobiliares para garantir um manejo perioperatório seguro e um bom resultado a longo prazo.

Pancreatic solid-pseudopapillary neoplasm in patients with familial adenomatous polyposis / Neoplasia sólida pseudopapilífera pancreática em pacientes com polipose adenomatosa familiar

ABSTRACT BACKGROUND: Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas is an uncommon pancreatic tumor, which is more frequent in young adult women. Familial adenomatous polyposis is a genetic condition associated with colorectal cancer that also increases the risk of developing other tumors as well. AIM: The aim of this study was to discuss the association of familial adenomatous polyposis with solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas, which is very rare. METHODS: We report two cases of patients with familial adenomatous polyposis who developed solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas of the pancreas and were submitted to laparoscopic pancreatic resections with splenic preservation (one male and one female). RESULTS: ß-catenin and Wnt signaling pathways have been found to play an important role in the tumorigenesis of solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas, and their constitutive activation due to adenomatous polyposis coli gene inactivation in familial adenomatous polyposis may explain the relationship between familial adenomatous polyposis and solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas. CONCLUSION: Colonic resection must be prioritized, and a minimally invasive approach is preferred to minimize the risk of developing desmoid tumor. Pancreatic resection usually does not require extensive lymphadenectomy for solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas, and splenic preservation is feasible.

RESUMO RACIONAL: A neoplasia sólida pseudopapilífera do pâncreas é um tumor pancreático incomum, mais frequente em mulheres jovens. A polipose adenomatosa familiar, por sua vez, é uma condição genética associada a câncer colorretal e que também aumenta o risco de desenvolvimento de outros tumores. OBJETIVOS: Discutir a associação entre polipose adenomatosa familiar e neoplasia sólida pseudopapilífera, que é bastante rara. MÉTODOS: Reportamos dois casos de pacientes com polipose adenomatosa familiar, um homem e uma mulher, que desenvolveram neoplasia sólida pseudopapilífera do pâncreas e foram submetidos a ressecção laparoscópica com preservação esplênica. RESULTADOS: As vias de sinalização da ß-catenina e Wnt tem um papel importante na tumorigênese da neoplasia sólida pseudopapilífera, e sua ativação constitutiva devido a inativação do gene adenomatous polyposis coli na polipose adenomatosa familiar pode explicar a relação entre polipose adenomatosa familiar e neoplasia sólida pseudopapilífera. CONCLUSÕES: A ressecção do cólon deve ser priorizada, com preferência pela abordagem minimamente invasiva para minimizar o risco de desenvolvimento de tumor desmoide. A ressecção pancreática geralmente não requer linfadenectomia extensa para neoplasia sólida pseudopapilífera, portanto, a preservação esplênica é factível.

Is it Safe to Perform Elective Colorectal Surgical Procedures during the COVID-19 Pandemic? A Single Institution Experience with 103 Patients

OBJECTIVES: Since the outbreak of the novel coronavirus disease 2019 (COVID-19), all health services worldwide underwent profound changes, leading to the suspension of many elective surgeries. This study aimed to evaluate the safety of elective colorectal surgery during the pandemic. METHODS: This was a retrospective, cross-sectional, single-center study. Patients who underwent elective colorectal surgery during the COVID-19 pandemic between March 10 and September 9, 2020, were included. Patient data on sex, age, diagnosis, types of procedures, hospital stay, mortality, and severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) preoperative screening tests were recorded. RESULTS: A total of 103 colorectal surgical procedures were planned, and 99 were performed. Four surgeries were postponed due to positive preoperative screening for SARS-CoV-2. Surgical procedures were performed for colorectal cancer (n=90) and inflammatory bowel disease (n=9). Laparoscopy was the approach of choice for 43 patients (43.4%), 53 (53.5%) procedures were open, and 3 (3%) procedures were robotic. Five patients developed COVID-19 in the postoperative period, and three of them died in the intensive care unit (n=3/5, 60% mortality). Two other patients died due to surgical complications unrelated to COVID-19 (n=2/94, 2.1% mortality) (p<0.01). Hospital stay was longer in patients with SARS-CoV-2 infection than in those without (38.4 versushttps://doi.org/10.3 days, respectively, p<0.01). Of the 99 patients who received surgical care during the pandemic, 94 were safely discharged (95%). CONCLUSION: Our study demonstrated that elective colorectal surgical procedures may be safely performed during the pandemic; however, preoperative testing should be performed to reduce in-hospital infection rates, since the mortality rate due to SARS-CoV-2 in this setting is particularly high.

Non-operative management of blunt splenic trauma: evolution, results and controversies / Tratamento não operatório do trauma esplênico: evolução, resultados e controvérsias

ABSTRACT The spleen is one of the most frequently affected organs in blunt abdominal trauma. Since Upadhyaya, the treatment of splenic trauma has undergone important changes. Currently, the consensus is that every splenic trauma presenting with hemodynamic stability should be initially treated nonoperatively, provided that the hospital has adequate structure and the patient does not present other conditions that indicate abdominal exploration. However, several topics regarding the nonoperative management (NOM) of splenic trauma are still controversial. Splenic angioembolization is a very useful tool for NOM, but there is no consensus on its precise indications. There is no definition in the literature as to how NOM should be conducted, neither about the periodicity of hematimetric control, the transfusion threshold that defines NOM failure, when to start venous thromboembolism prophylaxis, the need for control imaging, the duration of bed rest, and when it is safe to discharge the patient. The aim of this review is to make a critical analysis of the most recent literature on this topic, exposing the state of the art in the NOM of splenic trauma.

RESUMO O baço é um dos órgãos mais frequentemente afetados no trauma abdominal contuso. Desde os trabalhos de Upadhyaya, o tratamento do trauma esplênico vem sofrendo importantes modificações. Atualmente, é consenso que todo trauma esplênico que se apresenta com estabilidade hemodinâmica pode ser tratado inicialmente de forma não operatória, desde que o serviço possua estrutura adequada e o paciente não apresente outras condições que indiquem exploração da cavidade abdominal. Entretanto, vários tópicos permanecem controversos no que diz respeito ao tratamento não operatório (TNO) do trauma esplênico. A angioembolização esplênica é uma ferramenta de grande auxílio no TNO, porém não há consenso sobre suas indicações precisas. Não há uma definição na literatura a respeito da forma como o TNO deve ser conduzido, tampouco a respeito da periodicidade do controle hematimétrico, do limiar de transfusão que define falha do TNO, de quando iniciar a profilaxia contra tromboembolismo venoso, da necessidade de exames de imagem de controle, do período de repouso no leito, e de quando é seguro indicar alta hospitalar. O objetivo desta revisão é analisar de forma crítica a literatura a respeito desse tema, expondo o estado da arte no TNO do trauma esplênico.

Análise dos fatores de risco e complicações pós-operatórias em pacientes portadores de doença de Crohn / Analysis of risk factors and postoperative complications in patients with crohn's disease

ABSTRACT BACKGROUND: The post-operative complications rate is greater in patients with Crohn's disease than in other abdominal surgeries due to other benign conditions. Prevention and management of such complications are important factors in the care of these patients. OBJECTIVE: The objectives of this research are to analyze the rate of postoperative complications and the major risk factors in patients with Crohn's disease. METHODS: A descriptive and retrospective study based on analysis of medical records of patients with Crohn's disease undergoing ileal and/or colonic resection, which analyzed the main surgical complications and their major risk factors. RESULTS: Forty-four surgical procedures and thirty-seven patients were analyzed. Most were female (56.7%). Postoperative complications were observed in 18 (40.9%) surgeries. The disease duration (P=0.04), the penetrating behavior (P=0.013), the time between diagnosis and the first surgery (P=0.04), malnutrition with low body mass index (BMI), duration of surgery (P=0.016), and the size of the removed specimen (P=0.014) were associated with higher rates of complications. The use of drugs blocking tumor necrosis factor up to eight weeks before surgery was not significantly associated with higher complications rates or increased need for reoperation. CONCLUSION: The complication rate observed in this study is similar to published data. The duration of the disease, the penetrating behavior, the size of the removed specimen, the duration of the surgery, and BMI are important risk factors for perioperative complications in Crohn's disease.

RESUMO CONTEXTO: O índice de complicações pós-operatórias é maior em pacientes com doença de Crohn do que em outras cirurgias abdominais decorrentes de outras afecções benignas. A prevenção e o manejo de tais complicações constituem importante fator no tratamento desses pacientes. OBJETIVO: Os objetivos deste trabalho são analisar a taxa de complicações pós-operatórias e os principais fatores de risco em pacientes portadores de doença de Crohn. MÉTODOS: Estudo descritivo e retrospectivo, baseado na análise dos prontuários dos pacientes com doença de Crohn submetidos a ressecções ileais e/ou colônicas, analisando as principais complicações cirúrgicas e os principais fatores de risco relacionados as mesmas. RESULTADOS: Foram analisados 44 procedimentos cirúrgicos em 37 pacientes. A maioria dos pacientes era do sexo feminino (56,7%). Complicações pós-operatórias foram observadas em 18 (40,9%) cirurgias. A duração da doença (P=0,04), o comportamento penetrante (P=0,013), o tempo entre o diagnóstico e a primeira cirurgia (P=0,04), a desnutrição com baixo índice de massa corpórea (IMC), o tempo de duração da cirurgia (P=0,016), e o tamanho do espécime retirado (P=0,014) estiveram associados a maiores taxas de complicações. O uso de fármacos bloqueadores do fator de necrose tumoral até oito semanas antes da cirurgia não foi significativamente associado a maiores taxas de complicações ou a maior necessidade de reoperação. CONCLUSÃO: A taxa de complicações observadas neste trabalho é semelhante aos dados da literatura. A duração da doença, o comportamento penetrante, o tamanho do espécime retirado, o tempo de duração da cirurgia e o IMC são importantes fatores de risco para complicações peri-operatórias em doença de Crohn.

Conteúdo de gordura e energia no colostro: efeito da idade gestacional e do crescimento fetal / Colostrum fat and energy content: effect of gestational age and fetal growth

RESUMO Objetivo: Avaliar se o conteúdo de gordura e o valor energético estimado no colostro diferem em função da idade gestacional e do crescimento fetal. Métodos: Estudo transversal com mães de recém-nascidos pré-termo e a termo nascidos em centro terciário em 2015-2016. Critério de inclusão: gestação única, sem diabetes, corioamnionite e mastite, sem uso de drogas ilícitas e álcool, ausência de malformação ou infecção congênita fetal. Foram constituídos quatro grupos conforme idade gestacional e crescimento fetal: pré-termo pequeno para a idade gestacional (n=33); pré-termo adequado (n=60); a termo pequeno (n=59) e a termo adequado para a idade gestacional (controle, n=73). O colostro foi coletado por extração manual entre 24 e 72 h pós-parto. Foram analisadas variáveis gestacionais e de nascimento. Os desfechos foram o conteúdo de gordura no colostro, pelo método do crematócrito, e o valor energético estimado. Na comparação entre grupos foram utilizados os testes do qui-quadrado ou Exato de Fisher, ANOVA e regressão linear multivariada. Resultados: A idade gestacional média foi de 34 semanas nos neonatos pré-termo e 39 semanas nos a termo. O crematócrito não diferiu entre os grupos, com valores médios de 3,3 a 4,0%; e o valor energético estimado foi de 52 a 56 kcal/dL. Crematócrito ≥4% foi mais frequente no grupo a termo pequeno para idade gestacional. Apenas no grupo de recém-nascidos pré-termo pequenos para a idade gestacional houve correlação entre crematócrito e índice de massa corpórea materno. Conclusões: O conteúdo de gordura e o valor energético estimado do colostro não diferiram em função da idade gestacional e do crescimento fetal.

ABSTRACT Objective: To determine whether fat content and energy value change in colostrum according to gestational age and fetal growth. Methods: Cross-sectional study with mothers of preterm and term infants born in a tertiary center in 2015-2016. Inclusion criteria: single pregnancy, absence of diabetes, chorioamnionitis and mastitis, no use of illicit drugs or alcohol, without fetal congenital malformation or infection. Four groups were formed according to gestational age and fetal growth: preterm infants small for gestational age (PT-SGA; n=33) and appropriate for gestational age (PT-AGA; n=60), term infants small for gestational age (T-SGA; n=59) and appropriate for gestational age (T-AGA; control, n=73). Colostrum was collected between 24-72 hours postpartum. Gestational and birth variables were analyzed. Outcome variables were: fat content in colostrum (evaluated by crematocrit method) and estimated energy value. Chi-square or Fisher exact tests, ANOVA, and multivariable linear regression were used for comparison among groups. Results: Mean gestational age was 34 weeks in preterm infants and 39 weeks in term neonates. Crematocrit did not differ between groups, with mean values varying between 3.3 and 4.0%; estimated energy value was 52 to 56 kcal/dL. Crematocrit ≥4% was more frequent in the T-SGA group. Only in the PT-SGA group there was a correlation between crematocrit and body mass index of the mother. Conclusions: The fat content and energy value of colostrum did not change according to gestational age or fetal growth.

Postoperative complication rates between Crohn's disease and Colorectal cancer patients after ileocolic resections: a comparative study / Complicações pós-operatórias após ressecções ileocólicas na doença de Crohn e no câncer colorretal: um estudo comparativo

ABSTRACT Introduction: Ileocolic resection (ICR) is the most common surgical procedure performed for Crohn's disease (CD). Similarly, right-sided Colorectal cancer (CRC) is treated by the same operation. The primary aim of this study was to analyze and compare the frequency and profile of early postoperative complications of ICR between patients with CD and CRC. Methods: Retrospective and observational study with patients submitted to ICR from two Brazilian tertiary referral units in colorectal surgery. We included patients with diagnosis of CD or CRC, treated with ICR, at any stage of follow-up. Variables analyzed: age at surgery, gender, diagnosis, surgical approach (open or laparoscopy), type of anastomosis (hand-sewn/stapled; end-to-end/side-to-side), presence and type of early postoperative complications (30 days) and mortality, among others. Results: 109 patients were included, 73 with CD (67%) and 36 with CRC (33%). CD patients were younger (42.44 ± 12.73 years vs. 66.14 ± 11.02 years in the CRC groups, p < 0.0001) and had more previous resections (20 ± 27.4 in CD and 0 in CCR, p = 0.001). There were no significant differences between the groups in terms of overall early postoperative complications [17/73 (23.3%) in the CD and 5/36 (13.9%) in the CRC groups (p = 0.250)]. There was no significant difference between the groups in relation to anastomotic leakage (p = 0.185), surgical site infections (p = 0.883), other complications (0.829) and deaths (p = 0.069). Conclusions: There was no significant difference in early postoperative complications in patients with CD or CRC submitted to ICR.

RESUMO Introdução: A ileocolectomia direita (ICD) é a operação mais realizada no manejo cirúrgico da doença de Crohn (DC). Da mesma forma, é o procedimento de escolha no tratamento do câncer colorretal (CCR) quando localizado à direita. O objetivo deste estudo foi analisar e comparar as complicações cirúrgicas em pacientes submetidos a ICD por DC e CCR em uma coorte de pacientes. Método: Estudo longitudinal, retrospectivo e observacional, de uma coorte de pacientes submetidos a ICD provenientes de 2 centros de referência em coloproctologia. Os critérios de inclusão foram pacientes com DC ou CCR, submetidos a ICD, em qualquer estágio de acompanhamento. As variáveis analisadas foram: idade à cirurgia, gênero, diagnóstico, abordagem (aberta ou laparoscópica), tipo de anastomose, presença e tipo de complicações pós-operatórias precoces (até 30 dias) e óbito. Resultados: Foram incluidos 109 pacientes, 73 com DC (67%) e 36 com CCR (33%). Os grupos foram homogêneos em todas as variáveis, à exceção da idade (42,44 ± 12,73 na DC e 66,14 ± 11,02 no CCR, p < 0,0001). Não houve diferença entre os grupos em relação às complicações precoces, com 17/67 (23,3%) na DC e 5/36 (13,9%) no CCR, p = 0,250. Da mesma forma, não houve diferença entre os grupos em relação a deiscência de anastomose (p = 0,185), infecções do sítio cirúrgico (p = 0,883), outras complicações (0,829) e óbitos (p = 0,069). Conclusões: Não houve diferença nas complicações pós-operatórias em pacientes submetidos a ICD entre portadores de DC e CCR.

Dermatofibrossarcoma protuberans em placa simulando carcinoma basocelular esclerodermiforme / Dermatofibrosarcoma protuberans plate simulating basal cell carcinoma sclerodermiform

Contexto: Descrição de neoplasia maligna cutânea com expressão clínica rara. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, de 41 anos, apresentou-se com placa endurada, acastanhada, infiltrada, de superfície irregular e crescimento progressivo, localizada na face lateral do braçodireito (terço proximal) há quatro anos. À dermatoscopia, tinha rede pigmentar periférica, vasos arboriformes focados e desfocados, crisálidas,coloração rosa de fundo e áreas despigmentadas sem estruturas. Foram elencadas as hipóteses de carcinoma basocelular, dermatofibroma edermatofibrossarcoma protuberans. Biópsia incisional evidenciou neoplasia fusocelular na derme e infiltração do tecido subcutâneo em ?favode mel?. A imunoistoquímica revelou expressão de CD34 nas células neoplásicas. Com esses elementos, foi realizado diagnóstico de dermatofibrossarcoma protuberans. Discussão: O dermatofibrossarcoma protuberans, tumor fibro-histiocítico de malignidade intermediária, é o sarcoma cutâneo mais frequente. O pico de incidência ocorre entre 30 e 40 anos, sendo o tronco o principal local de acometimento. Surge comoplaca endurada, assintomática, aderida à pele, de cor rósea a violácea, com 1 a 5 cm de diâmetro. Após meses até décadas, passa a apresentarmúltiplos nódulos na superfície. Em casos avançados/recorrentes, pode invadir fáscia, músculo e osso. A dermatoscopia é promissora comoauxiliar no diagnóstico precoce desse tumor. Confirmação diagnóstica é estabelecida por meio da associação dos dados clínicos, dermatoscópicose principalmente pela análise histopatológica/imunoistoquímica do tumor. Tratamento clássico é cirúrgico com margens amplas, porém não há consenso estabelecido a respeito de seu tamanho. Apresenta elevadas taxas de recidiva local e metástases são raras. Conclusões: Relata-se tumor maligno raro, cujo diagnóstico precoce aumenta as chances de sucesso terapêutico.

As múltiplas faces do melanoma cutâneo primário: série de casos / The many faces of primary cutaneous melanoma: a series of cases

Contexto: São descritos quatro casos clínicos que ilustram as múltiplas faces do melanoma cutâneo primário. Relato de caso: Caso 1: homemde 64 anos, negro, com lesão ulcerada de bordas hiperqueratóticas na região plantar esquerda há seis anos. Caso 2: homem de 79 anos, caucasiano, com lesão úlcero-vegetante no segundo pododáctilo à direita há um ano. Caso 3: homem de 56 anos, caucasiano, com mácula enegrecida no couro cabeludo. Caso 4: mulher de 71 anos, caucasiana, apresentando mácula enegrecida na região do aparelho ungueal do dedo indicador esquerdo há cinco anos. Discussão: O melanoma é responsável por 80% das mortes por câncer de pele. A sobrevida em cinco anos dos pacientes com metástases a distância é de no máximo 19%. As formas mais comuns do melanoma, de modo especial o melanoma disseminativo superficial, podem ser reconhecidas pelo acrônimo ABCDE, que descreve, em uma mácula enegrecida, características de assimetria, bordas irregulares, coloração variável, diâmetro maior que 6 mm e evolução com mudanças nas características ou crescimento. Esse acrônimo deve ser incorporado por todos os membros da equipe de saúde. Entretanto, há outras formas da doença cujo diagnóstico é desafiador, como o melanoma amelanótico. As lesões suspeitas devem ser excisadas. De acordo com análise anatomopatológica, pode ser necessária a análise do linfonodo sentinela e a ampliação das margens cirúrgicas. Conclusões: O reconhecimento das múltiplas faces do melanoma cutâneo por meio da análise de casos clínicos, tanto pela localização quanto pela semiologia é um alerta e possibilita diagnóstico precoce.

Necrólise epidérmica tóxica/síndrome de Stevens-Johnson: emergência em dermatologia pediátrica / Toxic epidermal necrolysis / Stevens -Johnson syndrome: emergency pediatric dermatology

Contexto: É descrito caso clínico de farmacodermia grave e de alta letalidade, cujo reconhecimento imediato é fundamental. Relato de caso: Paciente do sexo masculino de três anos de idade, cuja mãe refere histórico de crises convulsivas, consultou-se com neurologista particular, que prescreveu ácido valproico. Uma semana depois, voltou a ter crise convulsiva, sendo então introduzida lamotrigina. Poucos dias depois, a criança começou apresentar tosse e coriza hialina. Procurou pronto-socorro de sua cidade e foi orientada a usar fluimucil. Iniciou, então, febre e exantema máculo-papular inicialmente na face, que depois se generalizou. Foi levantada a hipótese diagnóstica de farmacodermia secundária à associação de anticonvulsivante. Discussão: Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica são variantes do mesmo processo mucocutâneo agudo, raro e grave, causado principalmente por reação adversa a fármacos e caracterizado por erupção cutânea macular de padrão eritematoso, formação de bolhas de conteúdo sero-hemático edestacamento epidérmico. As afecções são diferenciadas pela porcentagem de superfície corpórea acometida, sendo menor que10% na síndrome de Stevens-Johnson, e maior que 30% na necrólise epidérmica tóxica. O prognóstico pode ser estimado através doescore Severity Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis (SCORTEN), que prevê mortalidade de até 90% para os casos mais graves. O tratamento consiste na interrupção imediata da droga, transferência do paciente para unidade de queimados ou unidade de terapia intensiva, e medidas de suporte. Terapias adjuvantes, como imunoglobulinas intravenosas e corticosteroides, ainda não têm papel consolidado na literatura. Conclusões: Relata-se afecção rara e extremamente grave cuja suspeição clínica é importante na condução do tratamento.

Síndrome de Sturge-Weber: relato de caso / Sturge-Weber Syndrome: case report

Contexto: É descrita uma síndrome congênita rara e suas manifestações típicas visando seu diagnóstico precoce. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, com 15 anos de idade, com glaucoma congênito em acompanhamento pelo Serviço de Oftalmologia da Universidade Estadual Paulista (Unesp) foi encaminhada ao Serviço de Dermatologia com um ano de idade devido a manchas eritêmato-violáceas extensas distribuídas nos dois terços superiores da hemiface esquerda e em outras localidades do corpo desde o nascimento. A mãe relatava convulsões desde um ano e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor. Nos antecedentes familiares, negava casos semelhantes. O diagnóstico da Síndrome de Sturge-Weber foi estabelecido pelo quadro clínico característico e pelos exames complementares que demonstraram, no sistema nervoso central, atrofia e calcificação corticais, além de alterações oftalmológicas como glaucoma e buftalmo. Discussão: A síndrome de Sturge-Weber ocorre em 1 a cada 20.000 a 50.000 nascidos vivos e é caracterizada por malformações vascu-lares manifestadas por manchas eritêmato-violáceas, mais conhecidas como manchas ?vinho do Porto?, localizadas no território do ramo oftálmico do nervo trigêmeo, com acometimento neurológico e possível acometimento ocular. O prognóstico depende das complicações neurológicas, as quais não guardam relação com a extensão das lesões cutâneas. Conclusões: Relata-se afecção rara, cujo diagnóstico precoce direciona o acompanhamento multidisciplinar.